Enfermedad de Addison

La enfermedad que afectó a Bin Laden y a Kennedy

L&S.- La enfermedad o el mal de Addison es una deficiencia hormonal. Una condición englobada entre el grupo de enfermedades raras. Aparece a cualquier edad y afecta más a mujeres que a hombres (relación es de 3 a 1). Concretamente, la enfermedad de Addison es una afección a las glándulas adrenal o suprarrenales. Estas son parte del sistema endocrino. Así se denomina al conjunto de glándulas encargadas de regular  diferentes funciones a través de las hormonas. Dichas hormonas regulan el estado de ánimo; el frío/calor; el crecimiento; el metabolismo; las fases de vigilia; los procesos sexuales; la función de los tejidos del cuerpo, etc.

El mal de Addison o enfermedad de Addison también es conocida como insuficiencia suprarrenal o hipocortisolismo. Se da con más frecuencia entre la población de entre 30 y 50 años, no obstante, se puede producir a cualquier edad.

Implicación de las glándulas en la Enfermedad de Adisson

Las glándulas suprarrenales se ubican sobre los riñones y de ahí su nombre «suprarrenales». Estas producen las hormonas corticosteroides, que son similares a la adrenalina. Algunas de estas hormonas corticosteroides producidas por las suprarrenales son los glucocorticoides y los mineralocorticoides (hormonas esenciales para la vida).

• Glucocorticoides están relacionados con la respuesta del cuerpo al estrés. Además, también se relaciona con la capacidad que tiene el cuerpo para convertir los alimentos en energía. Otras de sus funciones es capacidad inflamatoria del sistema inmunitario.
• Mineralocorticoides se encargan de mantener el equilibrio del sodio, potasio y el agua del cuerpo.

Cuando una persona padece el mal de Addison o Enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales producen poco cortisol (uno de los glucocorticoides). A esto se añade que a veces no produce suficiente aldosterona; uno de los mineralocorticoides.

Mal de Addison o enfermedad de Addison – Síntomas y signos clínicos

Por lo general, los síntomas de la enfermedad de Addison se desarrollan a lo largo de un período de varios meses siendo una enfermedad difícil de diagnosticar en las primeras fases. El mal de Addison se caracteriza por:

• Astenia o debilidad

Es una constante, pues aparece casi en el 99% de los casos. En sus comienzos puede ser esporádica con una mayor frecuencia en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, la persona que la padece se siente continuamente fatigada y necesita reposo en cama.

• Hiperpigmentación cutánea y de mucosas:

Algo que ocurre en el 98% de los casos. Aparece como un oscurecimiento de color moreno en la piel  que puede ser pardo o bronceado (similar el bronceado veraniego) en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que están normalmente pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan efélides o pecas oscuras y a veces paradójicamente áreas irregulares de vitíligo (9% de los casos).

• Pérdida de peso o adelgazamiento:

Algo que ocurre en el 97% de los casos, debido a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.

La descripción original por Addison de esta enfermedad es: languidez y debilidad general; actividad hipocinética del corazón; irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel.

• Alteración de la función gastrointestinal:

La anorexia, las náuseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera manifestación de la enfermedad de Addison. En ocasiones (34% de los casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de los casos y el estreñimiento en el 19%.

• Hipotensión arterial:

Baja. Descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87% de los casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El síncope puede ocurrir en el 16% de los casos.

• Trastornos perceptivos:

Existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas; olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. También pueden aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.

• Pérdida de vello:

En la mujer puede haber pérdida de vello axilar y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.

• Hipertermia:

La glándula del hipotálamo no controla la homeostasis del cuerpo por ausencia de secreción de corticoides.

Además…

En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con síntomas psiquiátricos, pero esta presentación no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos y el síndrome de Cushing. En la mayoría de los casos las alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad. Por este motivo es fácil el diagnóstico erróneo de trastorno de la personalidad y trastorno somatomorfo de características hipocondríacas.

Los síntomas psicológicos de aislamiento, apatía, fatiga, trastorno del estado de ánimo, afectación de la memoria y pobreza global del pensamiento también suelen ser de inicio precoz, por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con una depresión. En la crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un síndrome cerebral con psicosis (alucinaciones) y delirium.

Cortisol es el nombre de la hormona que causa estrés

A veces, los síntomas de la enfermedad de Addison aparecen repentinamente. Esto se llama insuficiencia suprarrenal aguda o crisis addisoniana. Puede ser mortal si no se la trata. Los síntomas pueden incluir:

• Dolor en el abdomen, en la parte baja de la espalda o en las piernas.
• Vómitos y diarrea intensos.
• Deshidratación.
• Presión arterial baja.
• Pérdida del conocimiento.

Enfermedad o mal de Addison – Causas

Como hemos dicho, a la enfermedad de Addison o mal de Addison también se la llama «insuficiencia suprarrenal» y existen 2 tipos:

• Insuficiencia suprarrenal primaria

A causa generalmente de una enfermedad autoinmune que ataca a la capa externa de las glándulas suprarrenales y estas sufren un daño. La capa externa de las glándulas suprarrenales son las que producen los corticoides y por lo tanto, al estar dañadas, se ve afectada la producción de corticoides.

Otras de las causas para la insuficiencia suprarrenal primaria son:

• Tuberculosis.
• SIDA.
• Infecciones de las glándulas suprarrenales.
• Cáncer en las glándulas suprarrenales.
• Sangrado en las glándulas suprarrenales.
• Insuficiencia suprarrenal secundaria.

Insuficiencia renal

Este grado de insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es una insuficiencia indirecta provocada por el mal funcionamiento o afección de otra área del cuerpo que afecte a las glándulas suprarrenales. Como ejemplo una hipófisis enferma. La hipófisis es una glándula que está en el cerebro y produce una hormona llamada adrenocorticotropa (ACTH), que está encargada de estimular a las glándulas suprarrenales para que a su vez, estas produzcan hormonas. Si la hipófisis no produjera suficiente ACTH, entonces las glándulas suprarrenales tampoco producirían suficientes hormonas.

Otro factor que provoca la insuficiencia renal secundaria es el uso de corticoides y su supresión brusca.

Enfermedad de Addison ¿Cómo se diagnostica?

Primeramente, el médico establecerá unas pautas preguntando sobre antecedentes médicos y sus síntomas. Si sospecha que puede tener el mal de Addison o enfermedad de Addison, pedirá pruebas de laboratorio que confirmen o descarten sus sospechas. Los análisis son los siguientes:

Análisis de sangre:

Las pruebas que miden los niveles de sodio, potasio, cortisol y ACTH en la sangre pueden ayudar al médico a saber si los síntomas que una persona tiene, son debidos a una insuficiencia suprarrenal. También se puede realizar pruebas para comprobar si lo que causa el mal de Addison es alguna enfermedad. Prueba de estimulación de ACTH: Su médico podría realizarle una prueba para determinar la capacidad que tiene el cuerpo de secretar cortisol en respuesta a una inyección de ACTH sintética. Esto determinará si las glándulas suprarrenales están dañadas. En una persona sana, los niveles de cortisol aumentan después de la inyección de ACTH.

Prueba de hipoglucemia inducida por insulina:

Si su médico sospecha que usted tiene una enfermedad en la hipófisis, podría realizar un análisis para revisar los niveles de azúcar en la sangre y de cortisol en varios momentos después de una inyección de insulina. Normalmente, los niveles de glucosa disminuyen y los niveles de cortisol aumentan después de una inyección de insulina.

Exámenes de diagnóstico por imágenes:

Es posible que su médico desee realizar una tomografía computarizada TAC para verificar el tamaño de las glándulas suprarrenales o de la hipófisis y para detectar problemas que puedan ayudar a identificar la causa de la insuficiencia suprarrenal.

Enfermedad o mal de Addison – Tratamientos

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal o enfermedad o mal de Addison es a base de corticosteroides. Es un tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide).Estos medicamentos reemplazan a las hormonas que el cuerpo no está produciendo.

Pueden producirse episodios o crisis addisonianas. En ese caso, se requiere atención médica inmediata que ayude a restablecer los niveles de presión arterial, potasio y azúcar.

Cuando se diagnostica el mal o enfermedad de Addison, la persona debe estar preparada para saber manejar una crisis o una emergencia.

• Debe llevar una tarjeta y un brazalete de alerta médica en todo momento a fin de que el personal médico de urgencias sepa qué tipo de atención necesita.
• Debe llevar medicamentos adicionales.
• Comunique exactamente a su médico de cabecera acerca de su enfermedad, infórmele si cambian los síntomas o si los medicamentos ya no le hacen el mismo efecto.

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Referencias

• Ten S, New M, Maclaren N (2001). «Clinical review 130: Addison’s disease 2001». J. Clin. Endocrinol. Metab. 86 (7): pp. 2909–22. doi:10.1210/jc.86.7.2909. PMID 11443143.
• Thomas Addison (1855) (HTML reprint). On The Constitutional And Local Effects Of Disease Of The Supra-Renal Capsules. Londres: Samuel Highley.
  Instituto Químico Biológico.
• CANDEL GONZALEZ, F. J., MATESANZ DAVID, M. y CANDEL MONSERRATE, I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria: Enfermedad de Addison. An. Med. Interna (Madrid). [online]. 2001, vol. 18, no. 9 [citado 2007-06-21], pp. 48-54.